Energía y consumo

Grupo BC09A Trimestre 16I

Beta oxidación, importancia de la carnitina, descubrimiento, localización celular, características de las reacciones, enzimas u coenzimas necesarias, oxidación de ácidos grasos saturados e insaturados, balance energético, formación de cuerpos cetónicos

La oxidación beta o β-oxidación es un proceso catabólico en él que los ácidos grasos sufren remoción de un par de átomos de carbono en cada ciclo de la oxidación hasta el ácido graso se descompone por completo en forma de moléculas acetil-CoA. Estas pueden ingresar en el ciclo de Krebs, y las coenzimas reducidas NADH y FADH2 sirven como donadores de electrones en la cadena respiratoria. La oxidación beta tiene lugar en la matriz interior de las mitocondrias y se compone de 4 pasos por ciclo.

DESCUBRIMIENTO BETA OXIDACION
La oxidación de los ácidos grasos, fue descrita en 1904 por Franz Knoop, quien utilizó por primera vez marcadores químicos como trazos en las vías metabólicas. El experimento de Knoop consistió en alimentar perros con ácidos grasos marcados en el Cw (último, contrario al carbono carboxílico), con un anillo de benceno. Los productos metabólicos de estos ácidos grasos que contenían al grupo fenilo, fueron aislados en la orina de los animales. Los perros alimentados con ácidos grasos marcados de cadenas pares excretaban en la orina ácido hipopúrico, la glicina amida del ácido benzoíco, por el contrario, aquellos que fueron alimentados con ácidos grasos de cadenas nones, excretaban ácido fenilacetúrico, la glicina amida del ácido fenilacético
Knoop dedujo que la oxidación de los ácidos grasos ocurre en la posición b referente al grupo carboxilo. De no ser así, el ácido fenilacético sería oxidado hasta ácido benzoíco. Propuso por tanto que esta  ruptura ocurre gracias a un mecanismo denominado b oxidación en la cual el carbono b es oxidado. Fue hasta 1950 con el descubrimiento de la coenzima A (CoA), que fue posible aislar y caracterizar las enzimas involucradas en el proceso. Con estos resultados, se verificó la hipótesis de Knoop.[1]

ACTIVACIÓN DEL ÁCIDO GRASO
Antes de que la oxidación beta puede ocurrir, los ácidos grasos necesitan ser activados, es decir reciben "más energía" a través de la unión a la Coenzima A (HSCoA). La reacción del ácido graso con la coenzima A para formar Acil-CoA la cataliza la enzima Acil-CoA-sintetasa (en la imagen naranja) que se encuentra en la membrana externa de la mitocondria. (Recordamos que las mitocondrias son rodeadas por dos membranas lipídicas dobles, mientras que las células disponen de una capa solamente.)

Transporte al interior de la mitocondria
La propia oxidación beta se efectua en el interior de la mitocondria, es decir en la matriz. Para transportar los ácido grasos (rojo) a la matriz se precisa alguna molécula transportadora ya que la Coenzima A no puede pasar la membrana interior. Para ello, el ácido graso es transferida a un aminoácido llamado carnitina (verde) a través de la carnitina palmitoiltransferasa I que a su vez libera la CoA al exterior.
En la membrana mitocondrial interior se encuentra la carnitina palmitoiltransferasa II que efectúa este proceso al revés: transfiere el resto acil de la carnitina a otra Coenzima A, pero esta vez en la matriz mitocondrial.

LA BETA OXIDACIÓN
La β-oxidación consiste en 4 pasos cuyos productos finales son una molécula de acetil-CoA que ingresa en el ciclo de Krebs como parte de la respiración celular, y una molécula de acil-CoA que ahora es 2 átomos de carbono más corta que antes. Además se producen una molécula de FADH2 y una de NADH/H+ que ingresan en la cadena respiratoria para obtención directa de ATP.
El ácido graso recurre estas 4 reacciones tantas veces que sea necesario; es decir hasta que se descompone por completo en forma de moléculas acetil-CoA. En cada ciclo pierde un par de átomos de carbono, por lo que depende del largo de la cadena alifática del ácido graso cuántos acetil-CoA se obtienen a través de él.

(1) Oxidación. La enzima acil-CoA-deshidrogenasa forma un doble enlace en el acil-CoA entre el átomo C-2 (carbono α) y el átomo C-3 (carbono β). Como agente oxidante sirve el FAD.
(2) Hidratación del doble enlace entre C-2 y C-3 por la enzima enoil-CoA-hidratasa.
(3) Oxidación. La enzima hidroxiacil-CoA-deshidrogenasa convierte el grupo hidroxilo (–OH) en un grupo cetona (=O). Como agente oxidante sirve esta vez NAD+.
(4) Tiólisis. Este paso consiste en la separación del 3-cetoacil-CoA por el grupo tiol de otra molécula de CoA. El tiol es insertado entre C-2 y C-3, reacción que es catalizada por una tiolasa

Por cada ciclo, se forma una molécula de FADH2, una de NADH y una de acetil-CoA.[2]
BALANCE ENERGÉTICO PRODUCCIÓN DE ATP EN LA BETA- OXIDACIÓN
7 MOLÉCULAS DE FADH 2 2 ATP X 7= 14 ATP
7 MOLÉCULAS DE NADH 3 ATP X 7= 21 ATP                               SUBTOTAL 35 ATP
8 MOLECULAS ACETIL CoA 12ATP X 8= 96 ATP                        SUBTOTAL = 131 ATP 
OXIDACIÓN DE PALMITATO A PALMITOIL CoA = - 2 ATP     TOTAL 129 ATP

CUERPOS CETÓNICOS
El hígado posee la capacidad enzimática de derivar parte del acetil-CoA procedente de la β-oxidación de los ácidos grasos (oxidación ya que proporciona energía,  β porque el carbono que se oxida es el segundo de la cadena, empezando a contar por el extremo carboxílico) o del ácido pirúvico, sobre todo en períodos de excesiva formación de acetil-CoA, hacia la producción de ácido acetoacético, transportado por la sangre hacia los tejidos periféricos.
El ácido acetoacético, la acetona y el ácido 3-hidroxibutírico, sintetizado a partir del acetil-CoA, son los llamados cuerpos cetónicos.

FORMACIÓN DE CUERPOS CETÓNICOS
• El acetacetato se forma a partir de acetil-CoA en tres etapas:
1. Condensación de dos moléculas de acetilCoA para formar acetoacetil-CoA, reacción catalizada por la tiolasa. Es la etapa inversa de la tiolisis en la β-oxidación de los ácidos grasos.
2. Formación de 3-hidroxi-3-metil-glutaril-CoA (HMG-CoA) a partir de acetoacetil-CoA, acetil-CoA y agua. Condensación catalizada por la hidroximetilglutaril-CoAsintasa, que es similar a la catalizada por el enzima citrato sintasa. Esta reacción es impulsada gracias a
la ruptura del enlace tioester del acetil-CoA
3. Escisión del 3-hidroxi-3-metil-glutaril-CoA en acetacetato y acetil-CoA, catalizada por la hidroximetilglutaril liasa.
La suma de estas tres etapas seria: 2 Acetil-CoA + H2O acetacetato + 2 CoA-SH + H+ acetacetato puede ser posteriormente reducido a 3-hidroxibutirato en la matriz mitocondrial por la D-3-hidroxibutirato deshidrogenasa. La proporción de hidroxibutirato/oxalacetato depende de la proporción NADH/ NAD+ en la mitocondria.
Al tratarse de un β-cetoácido, acetacetato también puede descarboxilarse lenta y espontáneamente a acetona, que puede ser detectada en el aliento de una persona que tenga una concentración alta de acetacetato en sangre.
Hígado es el principal tejido donde se producen acetacetato y 3-hidroxibutirato, que difunden desde la mitocondria hepática a la sangre y son transportadas a los tejidos periféricos. Y aunque en un principio se consideraban como productos de degradación de escaso valor fisiológico, posteriores investigaciones han revelado que estos derivados del acetil-CoA son combustibles importantes en el metabolismo energético.[3]

REFERENCIAS


[1] Dr. Edgar Vázquez . (2003). Química y Biología molecular. 24 marzo 2016, de UNAM SitioWeb:http://laguna.fmedic.unam.mx/~evazquez/0403/oxidacion%20acidos%20grasos1.html
[2] Prof. Doutor Pedro Silva, The chemical logic behind... fatty acid metabolism. Universidade Fernando Pessoa, Portugal
[3] Francisco Marco. (2015). Oxidación de los ácidos grasos. 24 marzo 2016, de Departamento de Bioquimica y Biología Molecular. Sitio web: http://www.uv.es/marcof/Tema20.pdf

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